table

表1　機能的脳外科手術の対象となる痙性斜頸の種類

斜頚の種類
異常収縮筋

錐体外路性と呼ばれる「純粋の痙性斜頚」

頚部のみで複数の神経支配筋

捻転ジストニアの一症状としての痙性斜頚

頚部筋および頚部以外の筋(顔面、四肢)

副神経の血管圧迫による痙性斜頚

副神経支配筋のみ

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表2　痙性斜頸と鑑別すべき疾患

整形外科的疾患

回旋性環軸椎亜脱臼、頚椎椎間板ヘルニア、Klippel-Feil症候群、後天性骨異常(腫瘍、感染、変性など)

神経疾患

後頭蓋窩腫瘍、脊髄空洞症、Chiari奇形、Bobble-head doll症候群、外眼筋麻痺、先天性眼振

その他

先天性筋損傷、Sandifer症候群、子宮内姿勢異常

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表3　錐体外路性斜頸と副神経性斜頸の鑑別点

　　錐体外路性

副神経性

症状

安静臥位で軽減することが多い
本態性振戦様の頭部の振戦やjerkが見られることがある
頭部の回旋以外にheal tilt, retrocolisなどをともなうことが多い
sensory trickで改善することがある　　　　　

安静臥位でも改善しないことが多い

　　(立位で増強するという意見もある)

間歇的な頭部の水平性回旋が主である

異常筋群

胸鎖乳突筋、頭板状筋、頭半棘筋、胸鎖乳突筋、肩甲挙筋などが左右さまざまな組み合わせで出現する

一側の胸鎖乳突筋、僧帽筋に限られる

筋電図

振戦やjerkを示すリズミックな群化放電が見られることがある
異常放電の発火頻度が高い

リズミックな群化放電は見られない
胸鎖乳突筋と僧帽筋の異常共同運動がある

血管撮影

正常人と差はない

後下小脳動脈の起始異常、椎骨動脈の走行異常の頻度が高い

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　表4　Modified Tsui Scoreの計算方法

A. Amplitude of sustained movements

	absent	<15゜	<30゜	<45゜	>45゜
A1: rotation	0	1	2	3	4
A2: lateral head tilt	0	1	2	3	4
A3: antero/retro-collis	0	1	2	3	4

B. Duration of sustained movements
- intermittent: 1
- constant: 2

C. Axial distortion

	absent	<15゜	<30゜	>30゜
C1: scoliosis	0	1	2	3
	absent	<7゜	<15゜	>15゜
C2: shoulder elevation / depression	0	1	2	3

D .Unsustained head movements (head tremor / jerk)
- D1:severity none: o, moderate:1, severe:2
- D2:duration none: o, occasional:1, continuous:2

Total score = (A1+A2+A3)xB+C1+C2+D1+D2

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表5　Modified Tsui Scoreによる治療効果の定義

excellent :	score decrease > 10 or final score = 0
good :	5 =< score decrease < =9
fair :	3=< score decrease <= 4
no change :	-2=< score change<=2
worse :	score incresase>=3

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表6　選択的末梢神経遮断術の効果に関する文献的集計

cases
cases in1994
effectiveness
complications

Bertrand (1993)

260
270+
88 %
not serious

Braum et al (1994

50
50
75 %
not serious

Arce et al (1992)

55
100+
88 %
not mentioned

Davis et al (1991)

9
50+
55 %
none

Taira (1998)

12

80 %
not serious

total

386
480+
85%

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表7　痙性斜頸の各種治療法の利点と欠点

　手術法

利点

欠点

Stereotactic thalamotomy (Voi , zona incerta,Forel H, etc)

原因療法に近い

原則的に両側手術が必要なことが多い
効果の予測が困難
長期的効果に乏しい?

Stereotactic Pallidotomy

原因療法に近い

　

両側同時手術が可能
多数例での効果が十分確立されていない
長期的効果に乏しい?

Foerster-Dandy's Intradural Rhizotomy

両側同時手術が可能

対症療法である
椎弓切除が必要
合併症が多い
C4-6への効果が不十分

Selective Peripheral Denervation

効果が確実、両側同時手術が可能

椎弓切除が不要、合併症が少ない
対症療法である
C2領域の知覚低下

XI Neurovascular Decompression

副神経性斜頸の診断が正しければ根本的治療となりえる

的確な診断が要求されるが、診断基準が確立されていない

C1 Posterior Root Section

副神経性斜頸の病因のひとつを示唆している

的確な診断が要求されるが、診断基準が確立されていない

Spinal Cord Stimulation

神経組織の破壊がない

効果の予測ができない

Botulinum Toxin

低侵襲

効果の持続は数カ月
深部筋へは困難
抗体出現により効果減弱、高価

Alcohol Block

低侵襲入手容易

効果の予測ができない
深部筋へは困難
知覚神経障害・筋拘縮の可能性

Ionophoresis

低侵襲

長期的効果は乏しい

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斜頚の種類	異常収縮筋
錐体外路性と呼ばれる「純粋の痙性斜頚」	頚部のみで複数の神経支配筋
捻転ジストニアの一症状としての痙性斜頚	頚部筋および頚部以外の筋(顔面、四肢)
副神経の血管圧迫による痙性斜頚	副神経支配筋のみ

	錐体外路性	副神経性
症状	安静臥位で軽減することが多い本態性振戦様の頭部の振戦やjerkが見られることがある頭部の回旋以外にheal tilt, retrocolisなどをともなうことが多い sensory trickで改善することがある	安静臥位でも改善しないことが多い　　(立位で増強するという意見もある) 間歇的な頭部の水平性回旋が主である
異常筋群	胸鎖乳突筋、頭板状筋、頭半棘筋、胸鎖乳突筋、肩甲挙筋などが左右さまざまな組み合わせで出現する	一側の胸鎖乳突筋、僧帽筋に限られる
筋電図	振戦やjerkを示すリズミックな群化放電が見られることがある異常放電の発火頻度が高い	リズミックな群化放電は見られない胸鎖乳突筋と僧帽筋の異常共同運動がある
血管撮影	正常人と差はない	後下小脳動脈の起始異常、椎骨動脈の走行異常の頻度が高い

	cases	cases in1994	effectiveness	complications
Bertrand (1993)	260	270+	88 %	not serious
Braum et al (1994	50	50	75 %	not serious
Arce et al (1992)	55	100+	88 %	not mentioned
Davis et al (1991)	9	50+	55 %	none
Taira (1998)	12		80 %	not serious
total	386	480+	85%

手術法	利点	欠点
Stereotactic thalamotomy (Voi , zona incerta,Forel H, etc)	原因療法に近い	原則的に両側手術が必要なことが多い効果の予測が困難長期的効果に乏しい?
Stereotactic Pallidotomy	原因療法に近い	両側同時手術が可能多数例での効果が十分確立されていない長期的効果に乏しい?
Foerster-Dandy's Intradural Rhizotomy	両側同時手術が可能	対症療法である椎弓切除が必要合併症が多い C4-6への効果が不十分
Selective Peripheral Denervation	効果が確実、両側同時手術が可能	椎弓切除が不要、合併症が少ない対症療法である C2領域の知覚低下
XI Neurovascular Decompression	副神経性斜頸の診断が正しければ根本的治療となりえる	的確な診断が要求されるが、診断基準が確立されていない
C1 Posterior Root Section	副神経性斜頸の病因のひとつを示唆している	的確な診断が要求されるが、診断基準が確立されていない
Spinal Cord Stimulation	神経組織の破壊がない	効果の予測ができない
Botulinum Toxin	低侵襲	効果の持続は数カ月深部筋へは困難抗体出現により効果減弱、高価
Alcohol Block	低侵襲入手容易	効果の予測ができない深部筋へは困難知覚神経障害・筋拘縮の可能性
Ionophoresis	低侵襲	長期的効果は乏しい