1.はじめに
頸部筋の異常収縮により頭位の異常をきたす痙性斜頸は、頸部筋のジストニアに分類され「錐体外路性」と呼ばれる群と、副神経の大孔周辺での血管圧迫によるとされ、副神経支配の筋(胸鎖乳突筋、僧帽筋)のみが異常収縮する「副神経性」のものとに大別される。これらの頻度割合は明らかではないが、複数の神経支配下の頸筋群の異常収縮が複雑に組合わさって症状を呈する錐体外路性のほうが一般的である。「副神経性」のものは、痙性斜頸の病因を顔面痙攣における神経血管圧迫と同様なものととらえ、神経血管減圧術が奏効することから注目されたが、臨床所見から錐体外路性のものと明確に鑑別することが困難な場合も少なくない。さらに痙性斜頸の中には捻転ジストニア(torsion dystonia, dystonia musculorum deformans)の初発あるいは一症状である場合もあり33)、痙性斜頸が単独の疾患であるわけではない。少なくとも現時点では機能的脳外科手術の対象となる痙性斜頸の病態は表1のように分類できるが、頸部症状のみの錐体外路性と呼ばれる群が、実際に錐体外路系の異常によるものかどうか、また、これを頸部のみに限局した捻転ジストニア20)ととらえるべきかどうかは明らかでない。
本症の有病率は10万人に2-3人程度9)と考えられ、本邦での患者数は3000人前後と推定される。本邦での疫学調査では男性が優位である19)が、欧米ではやや女性に多いとされている9)。一方最近のアメリカの痙性斜頸協会(NSTA)の発表では1万人に対して3人の有病率とされている。5%程度の症例に痙性斜頸の家族歴があり、50%の例では頭部や上肢の振戦の家族歴がみられる。
痙性斜頸には古くからいろいろな治療が行われてきたが、治療効果の予見性、実際の治療効果、原因・対症療法などの観点から100%満足のいく治療法は現存しないのが実状である。一方痙性斜頸のなかには自然寛解する例があることが知られており、最も良好な寛解率としてはは平均3年の経過で約4分の1の症例に自然寛解がみられたという報告がある18)。しかし一般的には、自然な症状改善はしばしばみられるが、完全治癒に至るのは5%以下と考えられている9,20)。外科的治療を希望して来院する痙性斜頸患者では、すでに多くの保存的治療が無効であって、患者の精神的負担は限界にきていることが多い。このような場合に自然寛解を期待して経過観察を勧めるということは非現実的と考えられる。[go to top]
痙性斜頸の例にはしばしば甲状腺疾患や甲状腺刺激ホルモンの高値がみられることなどから、これらホルモンのジストニア誘発性が痙性斜頸の病因として示唆されている9)が、原因は全く不明である。カロリックテストの所見などから痙性斜頸の病因を前庭機能障害による頭位異常とみなす考え方があるが、実際には前庭機能障害によるものは例外的で、前庭機能異常の症例にみられる頭位異常はめまいに対する無意識な防御的反応であり、痙性斜頸でみられる不随意な動きとは区別しなければならない。
ネコやサルなどの動物実験で中脳や間脳の刺激や破壊により痙性斜頸に類似した症状を作製できることから、錐体外路性痙性斜頸の中枢機序が推定されている。詳細はPodivinsky25)やHassler & Dieckmann14), Molina-Negro22)の文献を参照されたいが、図1はこれらを簡略化して示したものである。中脳のinterstitial nucleus of Cajal (INC)から視床Voi核の系の機能亢進が同側への頭部のrotationに強く関与しており、head turningに関しては、一側の線状体の障害により淡蒼球から視床への抑制がとれて(脱抑制)、反対側へのhead turningが生じるという考えである。すなわち痙性斜頸はINCを中心とした脳幹網様体から淡蒼球、視床、大脳皮質を含むの回路の過剰興奮によると考えられ、この過剰興奮は前庭神経核やその他の感覚系からのinputがINCやVimなど入ることによって増強されると考えられている。現在行われている視床、大脳基底核への定位的手術の凝固巣作製部位はこのような考えにしたがっている。[go to top]
痙性斜頸はその病因によって、一応、錐体外路性、副神経性、心因性に分類される。従来は心理的因子を重要視する考えも多く、確かに精神的ストレスが発症の引き金になったり、うつ状態などの精神的問題を抱えている患者も少なくない。錐体外路性斜頸を脳内ドーパミン代謝の異常によると考えると、これによって精神症状を伴ってくるという考え方も矛盾しない。実際、精神的問題が契機になって発症してくる場合も少なくない。しかし斜頸による二次的な心因反応と考えた方がよい場合もあり、このような場合には斜頸の治療によりうつ状態なども改善することが期待できる。つねに心因性のものを念頭におく必要があるが、他動的後屈などによる筋電図所見で心因性斜頸を鑑別できるという報告もある29)。
Hassler14)は症状によって痙性斜頸を図2に示すように1) horizontal torticollis 2) rotatory torticollis 3) antecollis/retrocollis 4) combined torticollisに分類している。しかし実際の症例ではcombined typeのことが多い。この分類は症状の把握には便利であるが、外科的治療を考える上では不十分で、罹患筋に関する情報が必須である。
外科的治療に際しては、後述する基準で錐体外路性か副神経性かを鑑別し、罹患筋を同定することが重要である。罹患筋による分類ではPodivinskyの分類25)が有用で表面筋電図所見から、胸鎖乳突筋型、板状筋型、僧帽筋型に分類し、一側性障害型と両側性障害型に区別される(図3)。[go to top]
問診では、家族歴、職業性斜頸を示唆する職歴などが重要である。患者の訴えと視診により痙性斜頸の診断は容易につくが、ときに症状が振戦様あるいはjerkyなこともあったり、ある動作にかぎってのみ斜頸が出現する場合もあるので注意を要する。また表2に示すような器質的疾患による偽性斜頸を除外することも大切である。単に痙性斜頸と診断するだけでは治療方針をたてるうえでは不十分で、罹患筋を同定するとともに、錐体外路性か副神経性かを見きわめる必要がある。視診・触診では胸鎖乳突筋は当然のことであるが、後頸部の板状筋、僧帽筋にも注意し、左右の肩の高さ、側弯の有無、四肢や顔面のジストニア症状や振戦の有無なども確認する。また、さまざまな動作や体位による症状の変化をビデオにおさめ繰り返して観察することも重要である。
表面筋電図は少なくとも両側の胸鎖乳突筋、僧帽筋、板状筋から、立位、臥位、歩行動作時、精神的ストレスを加えたりというような各種の条件で記録する。この筋電図の記録は通常の脳波計でhigh cut filterをoffにし、時定数(time constant)を0.01-0.003 秒程度に下げることで容易に記録できる。また副神経性斜頸の鑑別のために異常放電の発火頻度を調べることも重要である。いずれにせよ手術治療を前提とした筋電図検査には術者が実際に立ち会って行うことが望ましい。
単純X-線撮影は頭部、頸部、全脊椎撮影を行い頸椎の異常、頭部の偏位、側弯の程度などを評価する。CTやMRIにはふつう異常は見られないが後頭蓋窩病変や上位頸髄病変を除外するためには必須である。血管撮影は両側の椎骨動脈撮影を行う。[go to top]
副神経性斜頸では筋電図で一側の副神経支配筋すなわち胸鎖乳突筋と僧帽筋にだけ異常放電がみられる。しかしこのような症例の中にも錐体外路性のものが含まれていることがあり、これだけでは鑑別はできない。島ら28,29,30)は副神経性のものは、症状が臥位や立位などの動作で変化しにくい、あるいはむしろ臥位で増強することを強調しているが、安藤ら1)、斎藤ら26)はむしろ立位で筋放電が増強するということを診断基準のひとつとしている。安藤ら1)によると筋電図上 (1) 一側の副神経支配筋のみが罹患筋である。 (2) 胸鎖乳突筋の異常筋放電の最大発火頻度が斜頸が出現しない体位での頭部回旋による胸鎖乳突筋の筋放電の最大発火頻度の2倍以上の高値を示す。 (3) 病側の胸鎖乳突筋と僧帽筋との間に異常共同運動が存在する。 (4) 立位で斜頸による異常放電が増強する。という4項目すべてを満たすことが副神経性斜頸と診断する最低条件であり、このような症例は35例の痙性斜頸患者のうち10例で、症状的には全例水平性(horizontal)斜頸であったと報告している。
副神経性斜頸では椎骨動脈撮影で後下小脳動脈の起始異常や椎骨動脈の走行異常の頻度が高いが、これらが見られただけでは必ずしも副神経性とは言えない。
一方、錐体外路性痙性斜頸では副神経支配筋と板状筋などの後頸部の筋とが左右ともさまざまな組み合わせで異常を呈することが多い。典型的には一側の胸鎖乳突筋と反対側の板状筋であるが、単独あるいは同側や両側の場合も少なくない。さらに顔面や四肢などにもジストニア症状や振戦が見られることもある。症状や筋電図異常は通常安静臥位で軽減し、立位や動作時に悪化する。筋電図では規則的なtremor様のdischarge(図4)が見られることがあるが、副神経性のものではこのようなdiscahrgeは見られない。表3にこのような錐体外路性のものと副神経性の鑑別点をまとめるが、これらの鑑別は症状のみからは不可能であり、詳細な筋電図での検討が必要であることを強調したい。[go to top]
痙性斜頸のような動的病態は客観的な評価が困難である。しかし治療効果を客観的に判定する上で、従来用いられてきたような数段階のstage分類や治療効果を主観的にexcellent, goodという表現で評価するだけは不十分である。痙性斜頸を含めたジストニアの評価法としてはFahn & Marsden のDystonia Movement Scale5)やThe Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale6)などがあるが、実地臨床では煩雑になりすぎるきらいがある。一方Modified Tsui's Scale19,21)(表4)は本邦でのボツリヌス治療の臨床治験に用いられたもので19,21)、痙性斜頸の症状を比較的容易に客観的にスコアー化でき、外科的治療とボツリヌス治療との比較も可能である。また治療効果の定義(表5)も明確なため、今後このような評価法を用いていくことが重要であろう。 [go to top]
痙性斜頸の外科的治療には術前から100%効果が予測されるものは少ない。このことを患者に十分説明しておく必要がある。症例によっては、それまでの各種の保存的治療の無効性から、手術治療に過大な期待を抱いていることも多く、この疾患の性質と治療法の現況を十分説明し、納得してもらったうえで、外科的治療に臨むべきである。ここではまず現在行われている痙性斜頸の治療法を説明し、その後でどのようにしてこれらを選択するかを説明したい。
現在まで数多くの定位脳手術が行われてきた。しかし現在でも手術側を異常収縮筋と同側にするか、対側にするかに関してさえも意見は完全には一致しておらず、凝固巣作製部位も視床VL核、Voi核、Voa核、Forel H1野、zona incerta、淡蒼球など報告により様々である。Hassler14)はhorizontal typeには視床Voa核あるいはForel H1野をtargetととし、rotatory typeではVoi核を、combined typeにはこれら両者をtargetとしている。
実際、手術成績の報告は著効を示すものから不変あるいは悪化とするものまで不定である22,24,29,31,34,39)。著者の経験では錐体外路性の斜頸には一側の視床Voi核凝固術では長期的に見た場合には全く無効であった34)。最近島ら31)は錐体外路性に分類される痙性斜頸で視床VL核、後腹淡蒼球手術はともに無効であり、"(頸部筋のみに異常収縮を認める)純粋の痙性斜頸"はもはや大脳基底核疾患とは異なるとさえ述べている。
多くの報告22,24,29,31,34,39)を総合して判断すると、一般に視床凝固術が有効とされる痙性斜頸は一側の胸鎖乳突筋とその反対側の板状筋の異常収縮が見られる場合、および頸部以外にもジストニア症状があり痙性斜頸が捻転ジストニアの一症状である場合である。胸鎖乳突筋と板状筋とが同側で異常を示す場合は一側の視床手術は無効である。錐体外路性に分類される痙性斜頸ではこのような両側障害例がが多数を占めており、また後述する選択的末梢神経遮断やボツリヌス毒素治療後に見られる「もぐらたたき現象19,38)」からたとえ一側障害型に見える場合でも潜在的には両側性の異常が存在していることが考えられ、これが一側視床手術の成績の悪さに関係しているものと考えられる。
現時点での痙性斜頸に対する定位脳手術に関するコンセンサスは下記のとおりと言えよう。
1) 四肢などのジストニアをともなった捻転ジストニアの一症状としての痙性斜頸はVL/Vo核凝固に反応するが、その効果は術後数週間から数カ月後に現れる。
2) 異常筋収縮が頸部にのみ限局し、安静臥位時に改善し錐体外路性に分類される「純粋な」痙性斜頸では少なくとも一側性の視床核凝固では効果がない。このような痙性斜頸には両側視床手術が効果的なことがあるが、手術は1年程度の間隔を開ける必要がある。
3) 淡蒼球手術は有効とする報告が散見されるが長期成績を待つ必要がある。
4) 副神経の血管圧迫によるものには定位脳手術は無効である。
痙性斜頸に対して定位脳手術を行う場合はこのような事項を十分考慮したうえで、両側の手術を念頭においた計画性が重要である。あらたな試みとしては、一側視床凝固術に対側の慢性視床電気刺激を行うという報告39)があるが、今後の課題であろう。[go to top]
上位頸椎の椎弓切除を行い硬膜内で両側のC1-C3の前根を切断するもので、症状の重い側のC4の前根を切断することもある。また副神経根は一般的に硬膜内で両側性に切断するが、歴史的には副神経支配筋の異常収縮が残存した場合に頸部で副神経の末梢を追加切断するForester-Dandyの手術7)として知られている。Hamby & Schieffer13)はForester-Dandyの手術に準じて、硬膜内の副神経脊髄根を切断する方法を行い良好な結果を報告している。これらの多くは大孔レベルで副神経を切断するのに対し、最近ではFriedmanら10)が胸鎖乳突筋支配の副神経根のみを電気生理学的に同定し、選択的に切断して85%の例で良好な結果が得られたと報告している。
本手術はもっとも古くから行われ痙性斜頸の手術としては確立されたものであるが、問題は神経切断などにともなう合併症と、C1-C6によって支配される板状筋や頭半棘筋への神経遮断が不十分なことである。Hamby & Schieffer13)は僧帽筋や肩甲挙筋などの障害による肩の挙上障害が72%に見られ、その他嚥下障害、頸部の不安定性が高率に見られたとしている。榊ら27)は8例中6例で肩の挙上障害、背臥位での頭部の挙上障害を経験している。また神経根に沿って走る根動脈の障害による脊髄梗塞、横隔神経麻痺、頸部の不安定性など重篤な合併症も報告されている32)。元待ら23)は重篤な合併症を経験していないが、早期効果が良好でも長期的には悪化を示す例が多かったと述べており、おそらく板状筋や頭半棘筋への神経遮断が不十分であることが原因と推測される。
本手術はかなりの良好な効果が期待されるが、痙性斜頸の症状に関与していない脊髄神経前枝の支配筋を障害すること、高率の合併症、椎弓切除が頸部の不安定性を助長することなどの観点から、後述する選択的末梢神経遮断術が行える現在では、適応は少ないと考えられる。しかし、高橋(personal communication, 1997)はこの手術が脳性麻痺による頭位異常に対しては効果的であると語っている。[go to top]
副神経への慢性の入力を断つ目的でかつて1915年にTaylorがsenosry rhizotomyを報告したが十分な効果は得られなかったようである13)。Dandy7)は当初脊髄神経前根切断に際して手術のしやすさのために後根も切断していたが、最終的には後根切断は不必要で、頭位のバランスを保つためには深部知覚を温存したほうが良いと述べている。その後痙性斜頸に対する後根切断術は長らく行われていなかった。最近になり斎藤ら26)は副神経性斜頸では副神経とC1後根との連絡が副神経性斜頸の発症に関与していると考え、C1後根切除術を行っている。彼らによると副神経性斜頸は副神経の血管圧迫以外に、C1-occiput spaceでのC1と椎骨動脈の接触に加えC1神経と副神経の異常吻合が存在することを重要視している。このような概念に基づき一側の第一頸髄神経後根のみの切断を行った4例中3例で治癒、1例で改善を認めている。このような詳細な臨床的観察は今後副神経性斜頸の病態解明につながるものと思われる。 [go to top]
痙性斜頸の原因が前述したような判断により、副神経の血管圧迫による副神経性のものであると判断される場合にのみ適応になる手術である。
腹臥位で小さな後頭下開頭と第一頸椎椎弓切除を行い硬膜を切開する。副神経は第5頸髄より頭側で各髄節で数本の根を集めながら脊髄神経後根の腹側で、歯状靱帯の背側を上行する。頭蓋脊椎移行部では椎骨動脈の背側を走行するが、この部位では正常例でも椎骨動脈と副神経は接しているのが普通である。したがって単なる接触が問題となるのではなく、第1,2頸脊髄神経などへと連なる副神経のabberant root (McKenzie rootなど)が破格として存在し、これが通常より短いために副神経本幹が牽引、屈曲し著明な血管圧迫を受けている、あるいはこれらの吻合枝がなくとも血管や歯状靱帯の異常により圧迫を受けているというような所見が重要である28,29,30)。当然abberant root が問題となるような場合は血管と神経の間にdacron felt等を押し込んで減圧すると神経の牽引が助長されることになる。したがって副神経の血管減圧術の原則は顔面けいれんでのJanneta法のようにfeltなどを挿入することではなく、圧迫血管を移行させるか、abberant rootや歯状靱帯のような副神経の走行異常をきたしている原因を取り除いて、副神経の走行を戻すことである。
本手術の治療効果は顔面けいれんなどとは異なり術直後から見られることは少なく、術後数週間してから改善してくる場合が多い。[go to top]
痙性斜頸の症状としてみられる頸部の回旋(horizontal)および側屈(ratatory)に関する頸部筋は副神経と脊髄神経の後枝に支配される筋群が大部分を占めている。Foerster-Dandyの脊髄神経前根切断術では脊髄神経の前枝と後枝の両者が影響を受けるために肩の挙上障害や嚥下障害頸部の不安定性というような種々の合併症が問題となる。これに対してBertrandによって始められた選択的末梢神経遮断術2,3)では、異常収縮の見られる後頸部筋への脊髄神経後枝および副神経末梢の胸鎖乳突筋枝のみを切断するものである(図5)。 図6に頸部断面の筋肉とFoerster-Dandy手術、Bertrand手術によって麻痺をおこす筋肉を対比して示すが、これをみるとFoerster-Dandy手術がいかに広汎に頸部の筋群に影響するか、Bertrand手術がいかに選択的に異常筋群だけに影響を及ぼすかが理解できる。さらに、胸鎖乳突筋と共同して頭部を回旋させる板状筋、頭半棘筋の神経支配はC1-C6に渡っており、C1からC3(4)までしか対応できないFoerster-Dandy手術に対して、C6まで問題なく遮断できるBertrand手術が理論的にも勝っていることがわかる。
手術法の詳細は参考文献2,3,35,36,37)にゆずるが、後頭部からC7棘突起に至る皮切で、皮膚、僧帽筋、板状筋、頭半棘筋を一塊として外側へ翻転し各椎弓間から背側へ伸びる脊髄神経後枝の運動枝を電気神経で同定した上で切断する(図7)。一側の手術の場合はC1,C2神経は中枢側へ追いこれらの前枝も切断する。C1,C2神経は椎骨動脈や硬膜外静脈叢と近接しておりこれらからの出血に留意する。C1神経は欠損している場合もあるが、電気刺激で同定できない場合には後頭骨・第一頸椎間で椎骨動脈を露出して、その尾側に神経が確実に存在しないことを確認しなければ、見のがして神経遮断が不十分になることがある。
副神経の神経遮断は胸鎖乳突筋の後縁で副神経僧帽筋枝を電気刺激で同定し、これを中枢へ追いながら胸鎖乳突筋の裏側から同筋へ入る副神経の枝を同定し切断する(図8)。また胸鎖乳突筋はC3からの支配を受けていることもあり、胸鎖乳突筋を切離翻転してC3からの枝も確認して切離する。この手術は手術創は大きいものの椎弓切除をともなわず頸部の支持性には影響がないので、患者は手術翌日から頸部カラーなしで歩行可能である。
Bertrandらの報告等3,4)を集計すると500例程度で85%の症例でexcellentとの結果が得られ、大きな合併症は報告されていない(表6)。合併症としては一時的な嚥下障害と後頭部の知覚低下が上げられる。自験例6例38)での結果も同様で、これらを前述のTsui Scoreで評価したところ(図9) excellent 5例、good 1例で、本邦のボツリヌス治療の臨床治験19,21)を上回る結果が得られている。
末梢神経を遮断した場合に、治療前には全く異常収縮の見られなかった筋群に術後週間して異常収縮が出現し新たな症状を呈してくることがある(図10)。この現象ははじめボツリヌス治療で見いだされたもの19)で、「もぐらたたき現象」と呼ばれ、錐体外路性の痙性斜頸の複雑さを物語るものである。自験例では2症例でこのような現象のため再手術にて反対側の神経遮断を行い最終的には良好な結果を得ることができた37,38)。[go to top]
錐体外路性の痙性斜頸では、後頭部で壁にもたれかかったり、顔を自分の手で触ったりすると一時的に症状が改善することがある。このような現象はsensory trickと呼ばれ特発性ジストニアの特徴の一つである。この現象は固有知覚の入力の変化によって生ずるとの考えから、脊髄硬膜外刺激が頸髄後索への固有知覚入力を高め痙性斜頸を緩和できるのではないかというのが痙性斜頸に対する脊髄硬膜外刺激の理論的背景である11)。Gildenberg12)はこのような考えをもとに脊髄刺激を始め、22例で試験刺激を行い14例で有効であっと報告している。Waltzら40)は63例中23例でほぼ完全に症状が消失し20例である程度の改善が見られたとしている。Dickmann & Veras8)は50%の有効率、平山ら15)は6例全例に有効(1996年の時点では13例中8例に有効16))としている。刺激の条件はWaltzら40)が500-700Hz, Dickmann & Veras8)は800-1500Hz、平山ら15)は120Hzで十分としている。これらの報告を総合すると脊髄刺激によって痙性斜頸のうち約20%の症例では完全に症状が消失し、全体で60%程度の症例にはなんらかの効果がみられると判断される。
脊髄刺激は非侵襲的で神経組織の損傷をともなわないため、痙性斜頸ではまず最初に試みるべきであるという意見がある。一方、60%の有効率、人工異物を植え込むということ、患者自身が慢性的に刺激する必要があることなどを考慮する必要もあり、他の治療方法と比較しながら患者に十分な説明の上で行うのが望ましいと考えられる。ちなみに本治療を始めたGildenbergは現在では痙性斜頸に対して選択的末梢神経遮断術を第一選択としている(Gildenberg, personal communication 1997) [go to top]
ボツリヌス菌が産生するボツリヌス毒素は神経筋接合部に作用して神経筋伝達を阻害し、筋弛緩をおこす。1970年代からこのボツリヌス毒素を局所注射し局所筋肉の異常収縮を抑制する臨床応用が試みられ、80年代以降欧米で急速に応用範囲がひろまった。この毒素はアセチルコリン作動性神経終末に作用し、神経終末に半永久的に結合してシナプス小胞の作用を阻害する。しかし周辺からの軸索の新生により臨床効果が持続するのは2-4カ月である。ボツリヌス毒素は神経筋結合部以外にも自律神経節や節後自律神経末端などにも作用するが、臨床的には極微量を異常収縮している筋に選択的に注射し選択的な筋肉の麻痺を作製するもので、全身的な影響は極めて少ない。
本邦でも臨床治験が終了し21)1997年4月からボトックス注100 (A型ボツリヌス毒素)という商品名で入手可能となった。しかし、痙性斜頸例で本剤との因果関係が否定できない死亡例の報告があり、その適応は眼瞼痙攀に厳しく制限されている。痙性斜頸への適応認可は今後最低4年程度かかる見込みである。本薬剤は使用する医師を限定し全症例を事前登録するなど十分な安全対策が講じられており、現時点で医師の裁量で痙性斜頸に用いることはできない。痙性斜頸では著明改善例を期待するには一回の注射量が200単位以上必要で、100単位10万円以上という薬価から、200-300単位を反復し使用しなければならないことを考慮した場合かなりの高額治療になるものと考えられる。
臨床的効果の詳細は文献19,21)を参照されたいが、非侵襲的治療としては短期的には満足のいく結果が得られている。しかし、長期の寛解を維持することが困難な例が少なくない19)。さらに問題点は、抗体が産生されて局所注射を繰り返していると効果が減弱することがあること、皮膚の上から同定できない深部筋の異常収縮には対応できないことがあげられる19)。[go to top]
本邦では痙性斜頸に対してボツリヌス毒素製剤の入手が困難であることから、0.5%リドカインと99.5%エタノールを10:1の割合で異常収縮をきたしている筋に注射する方法が試みられている17)。この方法は簡便であり苦肉の策として試みる価値はあるが、筋肉の硬結が生じ、その後の末梢神経遮断術などに際して癒着が問題になることもあり注意を要する。
c. ionophoresis, biofeedbackなど
その他の治療としては、迷路の活動を中耳に電流を流すことで抑制するiontophoresisという方法が試みられたことがあるが、最近この長期的効果はほとんどないという結果が出ている。biofeedbackは異常筋収縮をreal-timeに電気的に画像表示させ、患者自身がこの画像を見ながら筋肉の異常収縮を低下させるように訓練するものである。心理的因子が強い症例では効果があるとされている12)が、外科的治療を求めて来院する症例ではこのような治療が著効を示す可能性は低い。 [go to top]
各種の痙性斜頸の治療法の利点、欠点を表7にまとめて示す。どの治療をどの段階で選択するかについては意見は一致していないが、二通りの考え方ができると思われる。ひとつは侵襲度の低い治療から順をおいながらひとつひとつ試みていくというアプローチである。すなわち脊髄刺激を試み、無効であれば定位脳手術、そしてFoerster-Dandy手術あるいは選択的末梢神経遮断術へと進むわけである。しかし治療効果をみながらこれらの段階を進め良好な結果をもたらすには最低1年程度の期間が必要であり、各段階で期待したほどの治療効果が得られない場合には外科的治療に対する患者の失望感をつのらせ、それ以上の段階へ進めなくなる可能性も否定できない。もう一つの考え方としては、初回外科的治療としてある程度満足の得られる選択的末梢神経遮断術を行い、残存した問題に対して必要に応じ定位脳手術などを考慮するというものである。これらは個々の症例と十分に話し合った上で選択すべきであろう。いずれにせよ一つの治療方法にのみに固執せず、各種の外科的治療に精通することが必要である。痙性斜頸患者を診た場合の外科的治療のアプローチの一応のまとめを図11に示す。[go to top]
痙性斜頸の治療では、この10年間に副神経血管減圧術やボツリヌス毒素などの新しい方法が出現し、ようやく解決の兆しが見えてきた感があった。しかし問題はそれほど単純ではないというのが実状である。副神経性の痙性斜頸では診断基準が十分確立していないこと、顔面けいれんなどの血管圧迫疾患とは異なった術後経過をたどること、さらにC1神経後根との関連などを今後さらに解明していかなければならない。錐体外路性に分類される痙性斜頸では定位脳手術の無効な群があることは確実となったが、それではこれが本当に大脳基底核疾患かどうかという疑問が生じてくる。すなわち、上位頸髄での前角神経細胞の易興奮性、末梢での神経筋接合部での過剰興奮などの可能性も否定はできない。実際、筆者の経験では、選択的末梢神経遮断術に際して胸鎖乳突筋背面の副神経は通常とは異なり多数の網目状分布をしていることが多く、また副神経の電気刺激で筋収縮閾値が極めて低い。このような全く従来と異なった観点からのアプローチも重要であろう。
ボツリヌス毒素による治療は神経内科領域では痙性斜頸などのジストニアに対して一見「夢の特効薬」としてとらえられているような風潮があるが、すでに欧米では痙性斜頸に対する長期的寛解の困難さなどが指摘されており反省期に入っていると言っても過言ではない。たとえボツリヌス毒素が使用できるようになったとしても、痙性斜頸は脳神経外科医にとって大きな課題のひとつであることには変わりはなく、今後さらに注意深い臨床的観察に基づいた治療法の発展とその病態の解明が期待される。[go to top]
1. 安藤肇史、嘉山孝正、斎藤伸二郎、他: Spasmodic torticollisの筋電図所見 -特にneurogenic torticollisの筋電図所見の特徴について- 脳神経 49:619-626, 1997
2. Bertrand CM: Operative management of spasmodic torticollis and adult-onset dystonia with emphasis on selective denervation. in Schmidek HH, Sweet WH eds, Operative Neurosurgical Techniques, 2nd edition, Grune & Stratton, Orlando 1988, pp1261-1269
3. Bertrand CM: Selective peripheral denervation for spasmodic torticollis: Surgical technique, results, and observation in 260 cases. Surg Neurol 40:96-103, 1993
4. Braum V, Richter HP: Selective peripheral denervation for the treatment of spasmodic torticollis. Neurosurgery 35:58-63, 1994
5. Burkes RE, Fahn S, Marsden D, et al: Validity and reliability of a rating scale for the primary torsion dystonias. Neurol 35:73-77, 1985
6. Consky ES, Lange AE: Clinical assessment of patients with cervical dystonia. in Jankovic J, Hallett M ed, Therapy with Botulinum Toxin. Marcel Dekker, New York 1994, pp211-237
7. Dandy W: An operation for the treatment of spasmodic torticollis. Arch Surg 20:1021-1032, 1930
8. Dickmann G, Veras G: Bipolar spinal cord stimulation for spasmodic torticollis. Appl Neurophysiol 48:339-346, 1985
9. Duane DD: Spasmodic torticollis: clinical and biologic features and their implications for focal dystonia. Adv Neurol 50:473-492, 1988
10. Friedman AH, Nashold BS, Sharp R,et al: Treatment of spasmodic torticollis with intradural selective rhizotomies. J Neurosurg 78:46-53, 1993
11. Gildenberg PL: Treatment of spasmodic torticollis by dorsal column stimulation. Appl Neurophysiol 41:113-121, 1978
12. Gildenberg PL: Comprehensive treatment of spasmodic torticollis. Appl Neurophysiol 44:233 243, 1981
13. Hamby WB, Schiffer S: Spasmodic torticollis: results after cervical rhizotomy in 80 cases. Clin Neurosurg 17:29-37, 1970
14. Hassler R, Dieckmann G: Stereotaxic treatment of spasmodic torticollis. in Schaltenbrand G, Walker AE eds, Stereotaxy of the human brain, George Thieme Verlag, Stuttgart 1982, pp522 531
15. 平山晃康、坪川孝志: 痙性斜頸、脊髄硬膜外刺激による治療 ペインクリニック 13: 340-346, 1992
16. 平山晃康、前島貞裕、山本隆充、他: 痙性斜頸治療の現況 脊髄刺激療法における適応についての検討 第38回定位脳手術研究会抄録集 p39, 1996
17. 石井亜紀子、林 明人、井上智恵、他: 痙性斜頸に対するリドカイン・エタノール筋肉注射; いわゆるmuscle afferent block療法 運動障害 6:89-94, 1997
18. Jayne D, Lees AJ, Stern GM: Remission of spasmodic torticollis. J Neurol Neurosurg Psychiatr 47:1236-1237, 1984
19. 梶 龍兒、目崎高広: ジストニアとボツリヌス治療 診断と治療社 1996 東京 pp82 102
20. Marsden CD: The focal dystonias. Clin Neuropharmacol 9: suppl 2, ppS49-S60, 1986
21. 目崎高広、梶 龍兒、木村 淳、他: A型ボツリヌス毒素製剤AGN191622の痙性斜頸および顔面痙攣に対する有用性の検討(第II相多施設共同試験) 脳神経 47:749-754, 1995
22. Molina-Negro P: Functional surgrey of abnormal movements. in Rasmussen T, Marino R eds, Functional Neurosyrgery, Raven Press, New York 1979, pp89-121
23. 元待雅男、牧田泰正、鍋島祥男、他:痙性斜頸の外科治療と長期成績 神経外科 23:741-746, 1983
24. 難波真平、和仁孝夫、正岡哲也、他: 痙性斜頸のlong-term follow-up study 脳神経 38:121-128, 1986
25. Podivinsky F: Torticollis. in Vinken PJ, Bruyn GW eds, Handbook of Clinical Neurology, North-Holland Publishing, Amsterdam, 1968 pp567-603
26. 斎藤伸二郎、中井 昴、嘉山孝正、他: 痙性斜頸に対する片側第1頸神経後根切除術 機能的脳神経外科 33:126-131, 1994
27. 榊 寿右、菊池晴彦、古瀬清次、他: Spasmodic torticollisの外科治療 脳外 5:1151 1155, 1977
28. Shima F, Fukui M, Kitamura K, et al: Diagnosis and surgical treatment of spasmodic torticollis of 11th nerve origin. Neurosurgery 22:358-363, 1988
29. 島 史雄、福井仁士: 痙性斜頸の治療、高倉公朋編、機能脳神経外科、現代医療社1989, pp147-157
30. 島 史雄、福井仁士: 痙性斜頸に対する副神経減圧術 脳神経外科 18,693-700, 1990
31. 島 史雄、加藤元博、福井仁士: 痙性斜頸治療の現況 第38回定位脳手術研究会抄録集 p38, 1996
32. Speelman JD, van Manen J, Jacz K, et al: The Foerster-Dandy operation for the treatment of spasmodic torticollis. Acta Neurochir (suppl 39):85-87, 1987
33. 平 孝臣、Hitchcock E: 痙性斜頸を初発症状とするdystonia musculorum deformansについて 脳神経 42:867-871, 1990
34. 平 孝臣、河村弘庸、谷川達也、他: パ−キンソン病以外の運動機能異常症に対する外科的治療 機能的脳神経外科 31:59-65, 1992
35. 平 孝臣、谷川達也、河村弘庸、他: Splenius typeの痙性斜頸に対する選択的末梢神経遮断術の経験 脳外 24:221, 1996
36. 平 孝臣、高倉公朋: 痙性斜頸に対する末梢神経手術 Clin Neurosci 15:814-815, 1997
37. 平 孝臣、河村弘庸、谷川達也、他: 痙性斜頸における選択的末梢神経遮断術 機能的脳神経外科 35:47-54, 1996
38. 平 孝臣、河村弘庸、谷川達也、他: 痙性斜頸に対する選択的末梢神経遮断術の定量的評価 脳外 25:927-932, 1997
39. 富田 享、青井瑞穂、松井利浩、他: 痙性斜頸に対する視床破壊術 -破壊側の分析と試験刺激- 機能的脳神経外科 35:55-61 1996
40. Waltz JM, Scozzari CA, Hunt DP: Spinal cord stimulation in the treatment of spasmodic torticollis. Appl Neurophysiol 48:324-338, 1985 [go to top]